Desde
su primera descripción en 1970 ésta glomerulonefritis con depósitos mesangiales electrodensos de IgM y
presentación en forma de síndrome nefrótico a menudo acompañado de hematuria,
ha tenido difícil hacerse hueco entre las enfermedades glomerulares, no siendo
considerada por la mayoría de autores como una verdadera entidad.
Esto se
debe a sus características clínicas intermedias entre una enfermedad por
cambios mínimos con tasas más altas de corticorresistencia que el cambios
mínimos al uso, y la glomerulonefritis focal y
segmentaria a la que evoluciona con frecuencia en biopsias seriadas definiendo
un subgrupo de pacientes con peor pronóstico.
Muchos autores consideran que la presencia de éstos depósitos es simplemente un
dato añadido que se superpone a estas enfermedades de base, y todo hace pensar
que les confiere peor pronóstico, aunque no queda claro si este se debe a los depósitos en sí mismos o al mecanismo subyacente que hace que se presenten sólo en algunos pacientes afectos de éstas patologías.
Por ello, el debate sigue candente y hay
quien sugiere que más bien se trata de una entidad clínica e histopatológica
independiente y con su propia fisiopatología , que pese a no estar bien
definida parece relacionarse como en el caso de la glomerulonefritis IgA con
anormalidades en la IgM circulante o bien en relación con anormalidades en la
funcionalidad de las células T ó en la capacidad de las células mesangiales de
procesar los agregados de inmunocomplejos compuestos por IgM y detectables en
suero, junto a elevación en ocasiones, de los niveles séricos de la inmunoglobulina.
La
prevalencia se estima entre 2 y 5 %, y algunos trabajos auguran mejor
pronóstico a las mujeres , y a pacientes con hematuria, aunque la presentación
clínica predominante es la proteinuria. Se han empleado diversos tratamientos
inmunosupresores (esteroides, tacrolimus, micofenolato, ciclofosfamida y
rituximab) , sin observarse diferencias entre ellos ni con los pacientes que
sólo recibieron antiproteinúricos en series observacionales. El 25 % de los
afectados evolucionarán hacia insuficiencia renal avanzada a los 15 años de
seguimiento, siendo el factor pronóstico más importante la remisión completa
con el tratamiento, y los datos de cronicidad en la biopsia renal.
Este reciente
artículo británico-italiano publicado en NDT ofrece la serie más larga de pacientes con Nefropatía IgM ( n: 57 ).
Su
lectura genera muchas inquietudes:
¿Hemos
de redefinir la clasificación de las glomerulonefritis y separar esta nueva
entidad por su impacto pronóstico a tener en cuenta en el tratamiento?
¿Son en
todos los casos informados estos depósitos en el resultado histológico y en tal
caso tenemos siempre en mente el mayor riesgo de progresión hacia hialinosis
focal y segmentaria de éstos pacientes?
¿Deberían los estudios en estas entidades evaluar
a los pacientes con éstos depósitos de forma aislada para no incurrir en sesgos
a la hora de comparar opciones terapéuticas ?
¡ Os
animamos a compartir vuestras opiniones !
Nayara
Panizo González.
